Le Syndrome de Poland

Je suis atteinte du Syndrome de Poland. Lorsque j’étais dans le ventre de maman, à environ 6 semaines, il y a eu une mauvaise circulation du sang. Ce qui a créé des anomalies.

Le chiffre : Cette maladie touche 1 naissance sur 30 000 en France soit environ 20 naissances par an.

Définition : Le syndrome de Poland est un ensemble de malformations rare mais handicapant, qui est caractérisé par des anomalies touchant la moitié de la cage thoracique – le plus souvent à droite – et le membre supérieur du même côté.

Il touche deux fois plus souvent des garçons que des filles.

Les formes de la maladie sont d’une intensité très variable. Le trouble le plus fréquent est l’absence du grand pectoral, ce muscle situé sur la poitrine qui permet de réaliser les mouvements de l’épaule. Le diaphragme, les intestins et les côtes sont souvent touchés aussi. Le coeur est parfois repoussé du côté droit.

Un autre signe se situe au niveau de la main, qui est trop courte. On parle alors d’hypoplasie - ce terme signifiant un développement insuffisant. Il y a également diverses anomalies des doigts : ils sont palmés ou la deuxième phalange est absente. Le bras est souvent plus fin et plus court car les trois os qui le constituent peuvent être touchés.

L’origine de la maladie : Ce mal congénital est liée à un développement anormal de l’embryon pendant la grossesse. Une hypothèse est celle du développement d’une anomalie lors de la formation des artères sous-clavières.

En effet, le transport du sang passant par ces vaisseaux serait interrompu vers le 46e jour de la grossesse. Pourquoi ? On ne le sait toujours pas. La seule certitude est que ce syndrome n’est pas une maladie génétique.

L’opération : Heureusement, la chirurgie de la main et du thorax permet aux jeunes malades d’avoir une vie la plus proche possible de celles des autres enfants.

Chez les garçons, l’opération consiste à déployer un muscle du dos, le grand dorsal, et à le faire pivoter vers l’avant, pour remplacer le vide créé par l’absence du grand pectoral.

Chez les filles, pour qui la croissance du mamelon est parfois impossible, le chirurgien place une prothèse du côté atteint, au moment de la puberté. Progressivement, on « gonfle » cette prothèse puis on remplit la partie supérieure grâce à un transfert de muscle ou une petite prothèse.

Moi : J’ai grandi avec cette maladie. Mes parents ne me l’on jamais caché. J’ai passé une grande partie de mon enfance à l’hôpital. Avec cette maladie, j’ai eu une scoliose à 11° cet à dire que ma colonne vertébrale n’est pas droite, une dysmorphie en carène c’est-à-dire que mon sternum part sur l’avant (ce qui fait que j’ai une petite bosse), une hypoplasie de la main (une main plus petite que l’autre). J’ai du porter un corset pendant deux ans qui me permettait de me tenir droite et qui appuyait en même temps sur le sternum. J’ai été suivie par des orthopédistes, des chirurgiens plastiques j’en passe et des meilleurs !!!! Mon chirurgien esthétique, le Dr Bemelmans, qui exercait à la clinique mutualiste de Lyon a très bien aidé mes parents. Il a décidé de m’opérer la première fois lorsque j’ai eu 12 ans. Première prothèse en silicone. Quelle fierté de resortir de là en tant que jeune fille « normale ». Deuxième opération, 2 ans plus tard, 14 ans. Deuxième prothèse en sérum physiologique. Opération un peu plus douloureuse puisque j’avais demandé à ce que la prothèse soit monté un peu plus vers le haut car j’avais un trou sur le dessus. Troisième opération à 16 ans. Impeccable, magnifique. Je me sentais femme. Quatrième opération. 19 ans réalisé par un professeur à l’hopital de Rouen. Magnifique. Enfin femme, aujourd’hui je vis avec cette maladie comme si elle n’existait pas. J’ai eu une enfance et adolescence difficile mais je pense que ça en vallait la peine. Aujourd’hui épanouie à ce niveau cette maladie ne m’empêche ni de faire l’amour, ni de draguer, ni d’être draguer. Bien dans mon corps et dans ma peau. Un grand merci au Dr Bemelmans qui aujourd’hui nous à quitter.

Commentaires:

4 Réponses à “Le Syndrome de Poland”

  1. Patpat06
    Patpat06 écrit:

    Un seul mot me vient…. Courageuse…

    Gros Bisous.
    Patrick

  2. Marilyne
    Marilyne écrit:

    Tu ne nous avais jamais dit tout ça…

  3. pomc72
    pomc72 écrit:

    coucou!!!!
    je suis aussi atteinte du syndrome de polan et il faut bien dire que nous autres,on a un avantage;nos seins ne tomberont jamais…..on en a des nouveaux tous les 10 ans….

  4. pititelune
    pititelune écrit:

    Ah là pomc72, je suis tout à fais d’accord avec toi !!!! ;-)

Laisser un commentaire

«
»